Källa: KANSKI
VKH syndrom är en idiopatisk multisystem autoimmun sjukdom med inflammation i melanocythaltiga vävnader såsom uvea, öra och hjärnhinnor.
Patogenes
Autoimmun process riktad mot melanocyter som kan initieras av smittämnen hos genetiskt mottagliga individer.
– VKH drabbar främst latinamerikaner, japaner och pigmenterade individer.
– I olika rasgrupper är sjukdomen förknippad med HLA-DR1 och HLA-DR4, vilket tyder på en vanlig immunogen predisposition.
(Sjukdomen är jämförelsevis vanligare på japanska som brukar vara positiv för HLA-DR4 och DW15.)
Möjliga triggerfaktorer inkluderar hudskada eller en virusinfektion vilket kan leda till sensibilisering av melanocyter.
Det är en idiopatisk multisystemstörning som inkluderar kutana, neurologiska och okulära lesioner.
– Kvinna är mer påverkade.
I praktiken kan VKH indelas i
Vogt-Koyanagi sjukdomkännetecknad huvudsakligen av sanhörigförändringar och främre uveit,
(Hud + Myr uveit)
(CNS + Exud RD)
1. Hudskador inkluderar: alopeci, polios och vitiligo.
2. Neurologiska lesioner är i form av meningism, encefalopati
3. Auditiva egenskaper: tinnitus, yrsel och dövhet.
4. Okulära egenskaper är bilateral kronisk granulomatös främre uveit, posterior uveit: multifokal koroidit och exsudativ näthinneavlossning.
Faser
1. Prodromal fas varar några dagar kännetecknas av neurologiska och auditiva manifestationer.
- Meningism orsakar huvudvärk och stelhet i nacken.
- Encefalopati är mindre frekvent och kan visa sig med kramper, pareser och kranialnerverpareser.
- Auditiva egenskaper inkluderar tinnitus, yrsel och dövhet.
- CSF- pleocystos.
2. Akut uveitisk fas följer strax därefter och
- Den kännetecknas av bilateral granulomatös främre eller multifokal bakre uveit och exsudativ näthinneavlossning.
- Främre uveit
-AC-celler-KPs- små & stora
-Granulomatös
-Irisknölar
-Synechiae
-
Bakre uveit- -Exud RD
-Dalen Fuchs knölar
-Sunset glow fundus (depigmenterad ögonbotten)
-NV
-Vitrit
-H’ålder
-Ödem- optisk skiva & gula fläcken
3. Konvalescentfas följer efter flera veckors akut fas.
Det kännetecknas av depigmentära förändringar av hud och åderhinne.
- Lokaliserad alopeci, polios och vitiligo.
- Fokala depigmenterade ögonbottenskador (solnedgångsglöd ögonbotten) – Choroidal depigmentering
- Visas som orangeröd missfärgning av ögonbotten – solnedgångsglöd.
- Depigmenterade limbala lesioner (Sugiura tecken)
- perilimbal vitiligo
4. Kroniskt återkommande fas karaktäriseras av pyrande främre uveit med exacerbationer.
(Gyrande panuveit med frekvent förvärring av akut granulomatös främre uveit inklusive irisknölar sett)
Myruveit är mer framträdande.
-NV i växelströmsvinkel
bakre uveit-
-
Retinal vaskulit
-
Subretinal NV- H’age
Uveit
Bakre uveit förekommer hos patienter med Haradas sjukdom och är ofta bilateral.
I kronologisk ordning är resultaten som följer:
- Diffus koroidal infiltration och papillit.
- Multifokala avlossningar av sensorisk näthinna och disködem.
- Den kroniska fasen visar diffus RPE-atrofi (sunset glow fundus) som kan vara associerad med små perifera atrofiska fläckar.
- (inflammation blir multifokal, med flera områden av subretinal vätskeansamling och flera serösa avlossningar – kännetecken för VKH.)
Modifierade diagnostiska kriterier för VKH-syndrom
- Ingen historia av penetrerande ögontrauma eller operation
- Frånvaro av andra ögonsjukdomar.
- Bilateral uveit – bilateral okulär involvering.
- Neurologiska och auditiva manifestationer
- Integumentära fynd, (inte före början av centrala nervsystemet eller ögonsjukdom), såsom alopeci, polios och vitiligo
I komplett VKHkriterierna 1-5 måste finnas.
I ofullständig VKHkriterierna 1-3 och antingen 4 eller 5 måste finnas.
Vid sannolik VKH (isolerad ögonsjukdom) ska kriterier 1-3 finnas.
Undersökningar:
· FFA:
Kronisk fas visar områden med hyperfluorescens på grund av RPE-fönster defekter utan progressiv färgning.
· Ultraljud:
· CSF-analys visar pleocytos (med dominerande små lymfocyter) hos cirka 80 % av patienterna inom 1 vecka och 97 % inom 3 veckor efter sjukdomsdebut och som går över inom 8 veckor.
· lCGA under den akuta fasen av sjukdomen visar regelbundet fördelade hypofluorescerande fläckar, av vilka de flesta förblir hypofluorescerande under den sena fasen av angiogrammet även om några få kan bli isofluorescerande. Den sena fasen visar också diffus hyperfluorescens över den bakre polen. Ögon med näthinneavlossning visar hyperfluorescerande områden som ses på FA. ICGA är användbart för att övervaka utvecklingen av koroidal inflammation och effekten av terapi.
Behandling
Kortikosteroider
- Systemiska steroider är grundpelaren i behandlingen.
- Det administreras topiskt, periokulärt och systemiskt (i hög dos)
- högdos peroralt prednisolon (60-100 mg/dag) som kan utökas med 3-dagars intravenös pulsbehandling med metylprednisolon (500-1000 mg/dag).
- Tidig aggressiv användning av oral steroid (1-2 mg/kg) följt av långsam nedtrappning under de kommande 3-6 månaderna kan minska incidensen av kronisk sjukdom.
Immunsuppressiva läkemedel
- Metotrexat, azatioprin och ciklosporin bör övervägas vid återkommande och resistenta fall.
- Steroidresistenta patienter kan behöva ciklosporin.
- Azatioprin 1-3 mg/kg/dag
- Cyklofosfamid 1-3 mg/kg/dag
- Cyklosporin 2,5 mg/kg/dag
-Prognos beror på tidig upptäckt och aggressiv kontroll av de tidiga stadierna av sjukdomen.
-Sen diagnos eller felaktig initial behandling är mer sannolikt förknippad med en bevakad prognos.
(med endast 50 % av patienterna har en slutlig synskärpa bättre än 6/12.)
Differentialdiagnos av bilateral exsudativ näthinneavlossning
- Karcinom som metastaserar åderhinnan.
- Uveal effusionssyndrom.
- Bakre sklerit.
- Eklampsi.
- Central serös retinopati.
- Åldersrelaterad våt makuladegeneration.