Okulär manifestation av spetälska

by


Spetälska

Källa: Systemic kanski

Definition:

Lepra (Hansens sjukdom) är en kronisk granulomatös infektion orsakad av den intracellulära syrafasta bacillus Mycobacterium leprae.

– som har affinitet för hud, perifera nerver och det främre segmentet av ögat.

– Det exakta infektionssättet är dock okänt de övre luftvägarna verkar vara den mest sannolika ingångsportalen.

MORFOLOGI-

Raka / lätt böjda stavar

Syra snabbt

Gm +ve

Visas som agglomerat, som är bundna av en lipidsubstans – “glia”. Dessa massor är k/as- “GLOBI”

Parallella rader av baciller i globi ger ‘cigarrbunt’ fram.

Kliniska egenskaper:

Systemisk sjukdom manifesterar sig på två sätt –

a) Lepromatös spetälska:

Det är en multisystemisk infektion som påverkar hud, perifera nerver, övre luftvägarna, retikuloendotelsystemet, ögon, ben och testiklar.

Kliniska manifestationer inkluderar

  • Leonine facies: kännetecknas av kutan förtjockning, näsvidgning och förtjockning av öronflikar.

  • Sadelformad näsdeformitet

  • Perifera kutana plack och knölar.

  • Clave händer, förkortning och förlust av siffror

b) Tuberkuloid spetälska:

Det är begränsat till huden och perifera nerver.

  • Ringformig anestesi
  • Hypopigmenterade hudskador
  • Förtjockning av perifera nerver

1. LEPROMATUS – kutan – minskad CMI – Direkt okulär involvering

lepromatös form-
Makrofager med många AFB [ b/o decreased CMI]

Irispärlor- Makrofager fyllda med baciller

2. TUBERKULOID- Neural – Bra CMI- Indirekt okulär involvering – Neurotrofisk & neuroparalytisk KP

Tuberkuloid form- Granulom + Brist på stort antal baciller [ b/o good CMI]

Systemisk manifestation:

HUD-

Hypopigmentering

Erhythema nodosum

Plack & knölar

NERVER-

Hudbedövning

Förtjockade perifera Ns

Ansikts pares

DEFORMITETER-

Sadelformad nos

Leonine facies

Klo hand [ulnar N palsy]

Okulära manifestationer:

  • Spetälska är fortfarande en av världens största förblindande sjukdomar
  • 20 % av patienterna utvecklar synshotande lesioner och 5 % blir blinda.
  • De flesta av komplikationerna kan förebyggas om de behandlas i tid.
  • Blinda spetälska patienter har irreversibel dubbel tragedi. De kan varken se eller känna att de orsakar en stor börda för sig själv och de anhöriga.
  • Lepromatös spetälska är en vanlig orsak till ögonkomplikationer
  • Extra okulära strukturer och främre segment påverkas ofta

Anterior segment komplikationer

LOCK-

Madarosis

Trichiasis

Lagoftalmos

CONJ & SCLERA-

Konjunktivit

Episklerit

Sklerit

hornhinna-

Neurotrofisk KP

Cor anestesi

Keratit

UVEA-

Akut irit –d/t immunkomplexavlagring

Kronisk irit- d/t direkt invasion

Aq flare & celler & Findamm-liknande KPs

1. Korneakomplikationer:

  • a) Hornhinnanestesi
  • b) Keratit
  • c) Kornealsår

· Patogenes:

Hornhinnan anestesi: Hornhinnan levereras av främre ciliärnerver som är grenar av oftalmisk delning av den femte kranialnerven. Lapromatös infiltration orsakar nervförtjockning, vilket orsakar hornhinneanestesi

Lagophtnalmos: Lapromatös infiltration av sjunde kranialnerven, särskilt den zygomatiska grenen orsakar förlamning av orbicularis oculi-musklerna. Patienten kan inte stänga ögonen, vilket resulterar i en oblinkande stirrande blick med vidöppna lock.

Sår på hornhinnan: Lagophthalmos orsakar bristande ögonlocksfunktioner som att hålla hornhinnan ren och fuktig ger upphov till sår på hornhinnan. På grund av hornhinneanestesi har patienten inga symtom och ögat försummas vilket orsakar perforering av sår, intraokulära infektioner och så småningom blindhet.

Keratit: Hornhinnan är avaskulär och M laprae invaderar antingen från intilliggande struktur eller längs nerverna, vilket orsakar mikronoduli. Eftersom hornhinnan är genomskinlig kan dessa knölar lätt ses som täta vita hornhinnepärlor och orsakar diffus ytlig punctate keratit.

2. Konjunktiva komplikationer:

  • a) Kronisk konjunktivit
  • b) Lapromatösa knölar
  • c) Erythema nodosum.
  • d) Pterygium

· Patogenes:

Fortsatt exponering av bindhinnan på grund av att ögat inte blinkar leder till kronisk konjunktivit.

Erythema nodosum leprosum lesioner kan förekomma på bindhinnan.

Pterygiummed samling av makrofager innehållande M. leprae har rapporterats.

3. Komplikationer relaterade till ciliärkroppen och iris:

  • a) Irit
  • b) Iridocyklit
  • c) Cateract

· Patogenes:

De granulomatösa lesionerna orsakar irit och iridocyklit.

Kronisk iridocyklit kan leda till tidig kataraktbildning. Steroider som används vid behandling av leprareaktioner kan påskynda bildandet av subkapsulär katarakt.

Sårbildning i granulomatös lesion kan producera ett exsudat som består av fibrin och polymorfer och pupillkanterna kan fästa vid linsens främre kapsel och orsaka bakre synekier, vilket resulterar i fixerad, smal, icke-reagerande pupill.

Så småningom orsakar förstörelse av vävnaderna i iris och ciliarkroppen atrofi och krympning av jordklotet, känd som phthisis bulbi.

Samling av leprabaciller k/as- IRIS PÄRLOR – vidhäftar papillarkanten & irisytan som ett halsband → Pärlor förstoras långsamt→ Sammanfogas → Pedunculated → Drop in AC→ försvinner → irisatrofi → mios

4. Episclera och sclera:

  • a) Sklerit (vanligt sett)
  • b) Episklerit (sällsynt)

· Patogenes:

Sklerit ses ofta hos obehandlade patienter.

Episklerit ses sällan.

Sklerit producerar knölar vid sklerohornhinneövergången och kan försvaga jordklotet.

5. Komplikationer bakre segment:

  • Spetälska lesioner i det bakre segmentet är mycket sällsynta.
  • Det finns en förlängning av lesioner från ciliarkroppen till åderhinnan och näthinnan, vilket visar sig som gulaktiga knölar.

6. Andra komplikationer:

  • a) Madarosis: fullständig förlust av ögonbryn
  • b) Lagoftalmos: Icke-blinkande vidöppna öga
  • c) Kronisk dacryocystit
  • d) Enteropion på övre ögonlocket
  • e) Blepherochalasis Trichiasis: Inåtvändning av ögonfransar

Utredningar:

  • Hudbiopsi
  • Hudtest- Lepromintest -Mitsuda-reaktion
  • KULTUR-
    • Prover som tagits från hud, öronflikar, nässlemhinna
    • Smörj färgad med Zeihl-Nelson-färgning med 5 % H2SO4-syra för avfärgning

1-10 baciller / 100 fält – 1+

1-10 baciller / 10 fält- 2+

1-10 baciller /fält – 3+

10-100 baciller / fält – 4+

100-1000 baciller / fält – 5+

> 1000 baciller & globi / fält -6+

    • Bakteriologiskt index- Totalt antal +/antal utstryk
    • Morfologiskt index- % jämnt färgade baciller / totalt antal baciller räknat

Behandling:

– Trichiasis-

  • Epilering
  • Elektrolys – En fin elektrokauterisk nål leds ner i hårsäcken och en ström på 2 mAmp passerar
  • Kryoterapi [ double freeze –thaw at -20 deg C]
  • Argonlaserablation [ 50 µm. 0.2 sec, 1000mW]
  • Kirurgi-Kilresektion i full tjocklek eller främre lamellär excision

– Lagoftalmos-

– Episklerit-

  • Fluorometolon e/d qid
  • -orala NSAID

– Sklerit

  • orala NSAID
  • orala steroider
  • Immunsuppressiva medel – cyklofosfomid, azatioprin, cyklosporin

– Konjunktivit-

– Keratit-

  • Cykloplegisk-mydriatisk
  • Analgetikum
  • Antibiotikum e/d
  • BSCL- för perforering → Vävnadslim→ Terapeutisk KP

– Irit-

  • Topisk mydriatic & steroid

-Systemisk-

  • T. Dapsone 100mg/dag
  • Eller T. Rifampicin [ 600mg]/ Klofazimin [100mg]