av Brian Chou, OD, FAAO, FSLS
Vad är Pellucid Marginal Degeneration?
Så din ögonläkare diagnostiserade dig med pellucid marginal degeneration (PMD). PMD är en ögonsjukdom där den främre klara kupolen på ögat, hornhinnan, är förvrängd och suddar synen. Men hur skiljer sig PMD från keratokonus, där hornhinnan också är förvriden? Om du är förvirrad är du inte ensam. Även vissa allmänna ögonläkare är förvirrade!
Pellucid marginaldegeneration
Forskare och ögonläkare trodde tidigare att PMD var en separat sjukdom från keratokonus. Kännetecknande för PMD ska ha inkluderat en “krabba-klo” eller “fjäril” mönstrad hornhinnetopografi, en diagnostisk mätning som genererar en färgkarta som representerar hornhinnans ljusböjande kraft. En annan påstådd egenskap hos PMD var att sjukdomen
Figur 1. “Krabba-klo” eller “fjärils” mönster av hornhinna topografi som tidigare ansågs indikera tydlig marginell degeneration.
skulle börja under det tredje till fjärde decenniet av livet. Som jämförelse, med de flesta keratokonus, debuterar under tonåren.
Keratoconus Global Consensus
Idag tror de flesta experter att PMD och keratokonus faktiskt är samma sak, även om PMD och klassisk keratokonus uppvisar olika mönster av distorsion. Med PMD innebär hornhinnans distorsion en större utbuktning på botten. Världshälsoorganisationen tilldelar faktiskt inte en separat diagnostisk kod, dvs. en IDC-10-kod eller 10th revidering av den internationella statistiska klassificeringen av sjukdomar och relaterade hälsoproblem. Istället kodas PMD bara som keratokonus.
Figur 2. Samma topografi som figur 1 men under en tangentiell vy.
Två faktorer som tidigare förvirrade ögonläkare till att tro att PMD och keratokonus var separata ögonsjukdomar. För det första berodde det klassiska topografimönstret för “krabbklo” eller “fjäril” som tillskrivs PMD (Figur 1) bara på hur den topografiska kartan sågs. En topografi kan ses som en “axiell karta” som jämnar ut datapunkter, eller som en “tangentiell” karta som ger en mer punkt-till-punkt bedömning av ljusets böjningskraft. Ombehandling av en axiell topografi till tangentiell vy avslöjar i allmänhet ett klassiskt keratokonusmönster för de flesta påstådda fall av PMD (Figur 2). För det andra skulle PMD ha haft en senare debut i livet. Men i själva verket diagnostiseras PMD ofta senare eftersom det tenderar att påverka synen mindre. Många ögonläkare och patienter antog felaktigt att tidpunkten för diagnosen också var tidpunkten för debut. Eftersom många patienter med PMD uppnår god syn med glasögon med huvuddelen av hornhinneförvrängningen decentrerad nedåt utanför synlinjen, skulle PMD ofta få diagnosen senare eftersom synsymptomen ofta är mer subtila. Med andra ord, de flesta patienter med PMD hade sannolikt debut av sin hornhinneförvrängning under tonåren trots att diagnosen kom mycket senare på grund av milda symtom.
Det faktum att vissa patienter har en PMD-typ topografi i ena ögat och en mer klassisk keratokonus topografi i det andra ögat, stöder också att dessa är samma sjukdomsenhet.
PMD: En variant av Keratoconus
PMD är samma sak som keratokonus, bara en underklass av det. Om din läkare sa till dig att du har PMD får du sannolikt en bra syn med uppdaterade glasögon och fick diagnos senare i livet jämfört med andra med keratokonus. Behandlingen för att återställa synen är densamma om du har PMD eller klassisk keratokonus: specialkontaktlinser med stel yta är guldstandarden för synrehabilitering. Dessa dagar är sklerala kontaktlinser en vanlig och effektiv behandling för keratokonus, inklusive om din ögonläkare diagnostiserat PMD.
För att lära dig mer om din keratokonus, ring ReVision Optometry idag för att boka in din undersökning på 619.299.6064 eller beställa tid online. Under din undersökning kommer du att lära dig om din kandidatur för sklerala linser, inklusive en uppskattning av egna kostnader.